Padronel

10/04/2008

María Valerio

El diagnóstico prenatal permite detectar esta anomalía en la décima semana de gestación. La cirugía es capaz de solucionar los casos más moderados de desfiguración. Sin un escáner para ver el cráneo de Lali los expertos no se atreven a hacer pronósticos.

En la India, el nacimiento de una niña con dos caras ha sido recibido por sus vecinos como una señal de la diosa Durga, a la que tradicionalmente los hindúes representan con tres ojos y varios brazos. Pero Lali no es la única niña nacida con dos rostros. La literatura médica recoge casos similares al suyo, aunque de menor gravedad, que la cirugía ha logrado reparar con un resultado estético aceptable.

El testimonio más antiguo de un ser con dos caras se remonta al año 6.500 antes de Cristo, y corresponde a una diosa con dos cabezas hallada en un santuario neolítico descubierto en Turquía. Desde entonces, la ciencia no ha logrado desentrañar del todo las causas de esta rarísima malformación, cuyo nombre científico es diprosopus (o diprosopia) y que afecta a menos de uno por cada 180.000-15 millones de niños nacidos vivos (según distintas fuentes).

Los pequeños con dos cabezas tienen un cuerpo y extremidades normales, pero la mayoría de sus rasgos faciales están duplicados. Según el grado de la alteración pueden tener dos, tres o cuatro orejas; cuatro ojos (o sólo tres), y dos labios separados o uno sólo de mayor tamaño que lo normal.

Si en 1553 el doctor Jacob Rueff atribuía el problema a un defecto en la calidad del semen, hoy en día existen varias teorías que apuntan a que son mutaciones genéticas o factores de estrés ambiental que afectan al desarrollo embrionario en los primeros 10-20 días de gestación los que están detrás de este defecto congénito.

Contrariamente a lo que pueda parecer por la apariencia idéntica de las dos caras, esta alteración (que también padecen con frecuencia algunas especies de mamíferos y reptiles) no está causada por la fusión o la división incompleta de dos embriones diferentes. Los métodos de diagnóstico prenatal permiten hoy en día detectar esta anomalía alrededor de la décima semana de gestación, por lo que muchos casos acaban en una interrupción voluntaria del embarazo o, la mayoría de las veces, en un aborto espontáneo.

Problemas cardiacos y desarrollo cerebral incompleto

En el año 1981, el doctor Ivan Turpin, de la Universidad de California en Irvine (EEUU), relataba en las páginas de la revista ‘Plastic and Reconstructive Surgery’, la única coincidencia registrada hasta la fecha de tres niños con dos caras nacidos en Carolina del Sur en un plazo de tan sólo un año.

Los pequeños, que además de tener el rostro duplicado (dos ojos, dos labios, dos narices) sufrían serios problemas cardiacos, no compartían ningún factor de riesgo común que pudiese haber explicado este fenómeno, por lo que Turpin lo atribuye a la mera casualidad.

El doctor Stefan Hähnel, de la Universidad de Heildelberg (en Alemania), explica a elmundo.es que la mayoría de embriones con duplicación craneofacial no llegan a sobrevivir. Sin embargo, por sus manos pasó un bebé de 12 meses con una desfiguración “moderada” que pudo ser corregida mediante la cirugía, tal y como él mismo describió en las páginas de la revista ‘Radiology’ en 2002 (en la imagen).

El niño operado en Heidelberg, antes y 12 meses después de la cirugía (Foto: The Lancet)

Una cirugía compleja

En este caso, el bebé tenía dos ojos y una tercera órbita incompleta en la frente, así como dos estructuras nasales y una boca más grande de lo habitual. Además, también tenía duplicados los lóbulos frontales del cerebro, y contaba con tres pares de arterias cerebrales (lo normal son dos); aunque no presentaba ningún otro trastorno físico ni mental.

Para la corrección quirúrgica fue necesario, entre otras cosas, resecarle las estructuras óseas redundantes (así como su tercer ojo) y reconstruirle la nariz y la boca retirando el exceso de piel. Incluso se manipularon sus lóbulos frontales duplicados para conectarlos entre sí y con las estructuras cerebrales adyacentes.

Las cifras que manejaba Hähnel en aquel estudio apuntaban a que sólo existen 35 casos documentados en el mundo desde 1885. Entre los niños que logran sobrevivir a esta malformación es frecuente que padezcan trastornos cardiacos y alteraciones del tubo neural, como anencefalia (formación incompleta del cerebro y cráneo), espina bífida (formación incompleta de las vértebras o médula espinal), o exceso de líquido en el cerebro (hidrocefalia).

En el caso de la niña que acaba de nacer en la India, sus padres se han negado a operarla y a someterla a ningún tipo de intervención,

El Mundo